Aktuelle Aspekte des kindlichen Cholesteatoms
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homas · S. Volkenstein · A. Minovi · S. Dazert Klinik für Hals-Nasen-Ohrenheilkunde, Ruhr-Universität Bochum, St.-Elisabeth-Hospital
Aktuelle Aspekte des kindlichen Cholesteatoms Zusatzmaterial online Dieser Beitrag enthält ein zusätzliches Video „Inside-out mastoidectomy“. Dieses Supplementary Material finden Sie unter dx.doi.org/10.1007/ s00106-012-2641-8
Das Cholesteatom, ein erstmals 1838 von dem deutschen Physiologen J. Müller geprägter Begriff, kann als eine Form der chronischen Mittelohrentzündung in jedem Lebensalter auftreten. Obwohl die Erkrankung unabhängig vom Zeitpunkt ihrer Entstehung ähnlichen Grundsätzen unterliegt, zeigen sich bei Cholesteatomen des Kindesalters einige Besonderheiten. Hinsichtlich ihrer Entstehungsweise erfolgt die klassische Unterteilung von Cholesteatomen in – die seltenen genuinen (primären, kongenitalen, echten) sowie – die häufiger auftretenden erworbenen Cholesteatome. Diese werden weiter unterteilt in • primär erworbene Attik- und • sekundär erworbene Tensacholesteatome.
Modifikation von Levenson et al. schließen auch rezidivierend aufgetretene Mittelohrentzündungen ein genuines Cholesteatom nicht aus [15]. Embryologisch handelt es sich bei dem genuinen Cholesteatom um ein Dermoid. Die definitive Ursache des Verbleibs epithelialer Anteile in den Mittelohrräumen nach der Embryonalentwicklung ist bislang jedoch noch nicht abschließend geklärt [26].
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Embryologisch handelt es sich beim genuinen Cholesteatom um ein Dermoid Bis zur 33. Gestationswoche lassen sich Epithelanteile meist im vorderen oberen Anteil, aber auch in anderen Regionen des Mittelohrs nachweisen, die im Lauf der weiteren Entwicklung normalerweise resorbiert werden. Deren mangelhafte Resorption wird laut der „epithelial
Entstehungstheorien Genuines Cholesteatom Nach der Definition von Derlacki und Clemis [6] wird ein Cholesteatom als genuin bezeichnet, wenn es sich medial des intakten Trommelfells ohne vorangegangene Mittelohrentzündungen und otologische Eingriffe entwickelt hat. Nach der
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Abb. 1 7 Hantelförmiges genuines Cholesteatom im vorderen und hinteren oberen Quadranten
rest theory“ für die Ausbildung eines genuinen Cholesteatoms verantwortlich gemacht. Genuine Cholesteatome entstehen meist im vorderen oberen Quadranten des Trommelfells angrenzend an den Proc. cochleariformis. In diesem frühen Stadium befinden sich etwa 20–30% der genuinen Cholesteatome bei Erstdiagnosestellung [21]. Im weiteren Verlauf kann es zu einer Ausdehnung über den hinteren oberen Quadranten in den Attikus und schließlich in das Mastoid kommen ([13], . Abb. 1).
Erworbenes Cholesteatom Erworbene Cholesteatome können klinisch anhand ihrer Prädilektionsstellen in Attikcholesteatome, Sinuscholesteatome und Tensacholesteatome unterteilt werden [27]. Die genaue Pathogenese der erworbenen Cholesteatome ist bis heute nicht vollständig geklärt. Bislang existieren wenigs-
Leitthema
Epidemiologie
Abb. 2 8 Genuines Cholesteatom. a Klinischer Befund im hinteren oberen Quadranten. b Computertomographie
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