Was ist gesichert in der Therapie der Mukoviszidose?
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F. C. Ringshausen1 · T. Hellmuth2 · A.-M. Dittrich2 1 2
© Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020 Redaktion H. Haller, Hannover
Die Mukoviszidose (zystische Fibrose, „cystic fibrosis“ [CF]), eine autosomalrezessiv vererbte Multisystemerkrankung, ist erwachsen geworden und in der Inneren Medizin angekommen. Durch die therapeutischen Entwicklungen seit Beschreibung der molekularen Grundlagen des CF-verursachenden Cysticfibrosis-transmembrane-conductanceregulator(CFTR)-Basisdefekts vor gerade einmal drei Jahrzehnten hat sich die Langzeitprognose der betroffenen Patienten enorm verbessert (. Abb. 1; [39, 61, 62, 73]): Im Jahr 2018 befanden sich bereits etwa 58 % der deutschen Patienten mit CF im Erwachsenenalter [12]. Die aufwendige Betreuung von Patienten mit CF erfolgt durch ein interdisziplinäres und multiprofessionelles Team („multidisciplinary team approach“) entsprechend europäischen Behandlungsstandards [15], was erhebliche Herausforderungen hinsichtlich der erforderlichenFachkräfte und auskömmlichen Finanzierung mit sich bringt, insbesondere in der Inneren Medizin, wo entsprechende Strukturen oftmals fehlen [26]. Die Komponenten des multiprofessionellen Teams orientieren sich einerseits an den Organmanifestationen und andererseits an den Komplikationen der CF (. Tab. 1). Der vorliegende narrative Übersichtsbeitrag kann naturgemäß nur die Evidenz in ausgewählten Bereichen der CFTherapie aufzeigen. Hier werden insbesondere die jüngsten Entwicklungen im Bereich der hocheffektiven CFTR-MoF.C. Ringshausen und A.-M. Dittrich sind Mitglieder des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), Hannover, Deutschland.
Klinik für Pneumologie, OE 6870, Medizinische Hochschule Hannover (MHH), Hannover, Deutschland Klinik für Pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Medizinische Hochschule Hannover (MHH), Hannover, Deutschland
Was ist gesichert in der Therapie der Mukoviszidose? dulator-Therapie beleuchtet. Diese wird in naher Zukunft voraussichtlich etwa 90 % der Betroffenen zur Verfügung stehen und die CF durch ihren Einfluss auf die Pathophysiologie und den Langzeitverlauf in eine gut behandelbare chronische Erkrankung der Inneren Medizin transformieren [7].
Nichtmedikamentöse und gemischte nichtmedikamentösmedikamentöse Therapie Ernährungstherapie Der Ernährungszustand korreliert eng mit der Lungenfunktion und der Prognose von Patienten mit CF [40], weshalb das Erreichen eines altersentsprechenden Wachstums im Kindes- und Jugendalter und das Erhalten eines normalen Ernährungszustands bei Erwachsenen wesentliche Ziele der multidimensionalen CFTherapie darstellen [15].
der deutliche Unterschied der aktuellen Lebenserwartung in den USA gegenüber Kanada – unter anderem dadurch bedingt, dass eine fettreiche Ernährung in Kanada früher als in den USA eingeführt wurde [32] – verdeutlichen jedoch, dass der Stellenwert der Ernährungstherapie unstrittig ist. Auch der schon bei Kindern evidente starke Zusammenhang zwischen dem Ernährungszustand und der Lungenfunktion verdeutlicht die
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