Standards und aktuelle Studien in der Therapie der Myositis
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C. Nelke, T. Ruck Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie, Universitätsklinikum Münster, Münster, Deutschland
Standards und aktuelle Studien in der Therapie der Myositis Hintergrund Idiopathische Myositiden sind eine seltene und heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen, die klinisch durch das Auftreten von Muskelschwäche und histologisch durch entzündliche Infiltrate der Skelettmuskulatur charakterisiert sind. Während die Polymyositis (PM), die Dermatomyositis (DM) und die nekrotisierende Myositis (NM) z. T. auch jüngere Patienten betreffen, tritt die Einschlusskörpermyositis (IBM [„inclusion body myositis“]) gehäuft bei Menschen über dem 45. Lebensjahr auf. Klinisch ist die proximale Muskulatur der Arme und Beine am schwersten betroffen, wobei die Paresen, insbesondere bei der IBM, auch asymmetrisch und mit distaler Betonung verteilt sein können. Neben klinischen und elektrophysiologischen Befunden können MR-tomographische (MR-: magnetresonanz-) oder sonographische Untersuchungen die Diagnosestellung unterstützen [1]. Zudem können die einzelnen Krankheitsbilder durch Identifikation myositisspezifischer Antikörper zunehmend besser abgegrenzt werden. So wurden bei einer Vielzahl der NM-Patienten Anti-SRP-Antikörper (SRP: zytoplasmatische Signalerkennungspartikel [„signal recognition particle“]) nachgewiesen [2]. Erstmals wurden zudem Mup44Antikörper bei IBM-Patienten detektiert [3]. Beide Antikörper sind nicht spezifisch, können aber als diagnostischer Hinweis gewertet werden. Die Muskelbiopsie erlaubt schließlich den histologischen Nachweis der Erkrankung.
Aktuelle Therapiestandards Ein Überblick über die aktuellen Therapiestandards der idiopathischen Myositiden wird in Tab. 1 gegeben. Bislang basieren die Empfehlungen zur Behandlung der Myositiden vorwiegend auf empirischen Daten oder einzelnen, kleineren Therapiestudien. Große, randomisierte Studien fehlen weitgehend. Daher kann eine evidenzbasierte Aussage zum Stellenwert von Immunsuppressiva, trotz der empirischen Wirksamkeit, nur eingeschränkt getroffen werden. Der Einsatz von Kortikosteroiden bewährte sich in der Akuttherapie der DM, PM und NM [1]. Zur Langzeitbehandlung werden sie in der Regel mit steroidsparenden Medikamenten wie Azathioprin, Methotrexat oder Mykophenolatmofetil (MMF) kombiniert. Bei unzureichendem Redaktion F. Block, Schwerin S.G. Meuth, Münster DGNeurologie https://doi.org/10.1007/s42451-020-00174-w © Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature 2020
Ansprechen kann die Therapie eskaliert werden. So benötigen z. B. SRP-positive NM-Patienten häufiger Rituximab zur Krankheitskontrolle [4]. Die IBM zeigt sich hingegen zumeist therapieresistent. Als Therapieversuch kann eine Behandlung mit i.v. Immunglobulinen (IVIG) bei einigen Patienten, insbesondere bei Schluckstörungen, erfolgen.
Aktuelle Therapiestudien Polymyositis, Dermatomyositis, nekrotisierende Myositis Die gegenwärtigen Therapiestrategien zeichnen sich in vielen Fällen weiterhin durch eingeschränkte Wirksamkeit aus und sind z. T
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