Diagnostik und Therapie fehlbildungsbedingter Orbitadystopien
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r Begriff „Orbitadystopie“ beschreibt generell eine Veränderung von Größe, Form und Lage der Orbitae sowie des Auges. Die pathologische Verlagerung der Orbita kann dabei in unterschiedlichen Ausprägungsgraden sowie in allen 3 Ebenen des Raums auftreten. Orbitadystopien stellen oftmals kein eigenes Krankheitsbild dar, sondern einen begleitenden Teil einer Fehlbildung. Zu den typischen kongenitalen Anomalien bzw. Varianten der Schädelanlage und -entwicklung zählen isolierte und komplexe Kraniosynostosen mit vorzeitiger Verknöcherung relevanter Wachstumszonen von Neuround oder Viszerokranium, kraniofaziale Spaltsyndrome („Gesichtsspalten“) einschließlich der Meningoenzephalozelen sowie weitere Dysplasien des frontoorbitonasalen Übergangs, die sich als Fehlanlage der nasalen und periorbitalen Region mit oder ohne Fehlpositionierung der Orbita („Orbitadystopie“) bzw. Veränderung der interorbitalen Distanz (Hypo-/ Hypertelorismus) manifestieren [1, 2]. Die Diagnostik und Therapie fehlbildungsbedingter Orbitadystopien stellen ein umfangreiches Aufgabengebiet dar, das i. d. R. eine gute interdisziplinäre Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen vorzugsweise in einem kraniofazialen Zentrum erfordert. Die operative Korrektur der Orbita im Übergangsbereich von Neuro- und Viszerokranium führt regelmäßig zur Kommunikation zwischen intra- und extrakraniellen Räumen, sodass typischerweise die Fachdisziplinen der Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, der Neurochirurgie sowie der Ophthalmologie an der Behandlung dieser seltenen Fehlbildungen
M. Engel Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Zentrum für kraniofaziale Fehlbildungen, Universitätsklinikum Heidelberg, Heidelberg, Deutschland
Diagnostik und Therapie fehlbildungsbedingter Orbitadystopien beteiligt sind. Der hohe Stellenwert der MKG(Mund-Kiefer-Gesichts)-Chirurgie in diesem fachübergreifenden Tätigkeitsbereich ergibt sich dabei aus der Beteiligung an den operativen Korrekturtechniken, die eine Harmonisierung der skelettalen Strukturen im Bereich der frontoorbitalen Region sowie des Mittelgesichts ermöglichen und damit erheblichen Einfluss auf das Erscheinungsbild eines menschlichen Gesichts haben.
pathologische Prozess »beimDerHypertelorismus besteht in einer fehlenden Medialverlagerung der Orbitae Orbitadystopien werden i. A. durch embryonale Entwicklungsstörungen im Bereich des Vorderhirns und der Zwischenkopfgrenze hervorgerufen. Man geht beispielsweise davon aus, dass die Entstehung im Falle eines Hypertelorismus auf ein Wachstumsdefizit zwischen der 4. und 8. Embryonalwoche zurückzuführen ist. Verschiedene Mechanismen wie z. B. eine frühe Ossifikation der Keilbeinflügel, eine Entwicklungsstörung der Nasenkapsel, aber auch Entwicklungsstörungen im Bereich der Schädelbasis wurden als mögliche Ursachen beschrieben [3]. Der pathologische Prozess besteht i. d. R. nicht in einer Lateralisation, sondern in einer fehlenden Medialverlagerung der Orbitae [4]. Da sowohl die Vorderhirnregion als auch der 1. Kiemenbogen an der Ausprägung eines Hypertelorismu
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